大西北網(wǎng)2月11日訊 為加強(qiáng)出生缺陷綜合干預(yù)工作，提高出生人口素質(zhì)，減輕苯丙酮尿癥患兒家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。昨日，甘肅省衛(wèi)計(jì)委、省人社廳、省民政廳、省財(cái)政廳、省食藥監(jiān)局5部門(mén)聯(lián)合制定印發(fā)《甘肅省苯丙酮尿癥患兒治療費(fèi)用城鄉(xiāng)居民醫(yī)療保險(xiǎn)報(bào)銷實(shí)施方案》，將年齡在18周歲及以下苯丙酮尿癥患兒治療費(fèi)用納入城鄉(xiāng)居民基本醫(yī)療保障范圍，每人每年實(shí)際補(bǔ)償封頂線為1.4萬(wàn)元。
　　
　　為保證治療效果，實(shí)行定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)服務(wù)制度。暫定省婦幼保健院（負(fù)責(zé)嘉峪關(guān)、武威、蘭州、定西、臨夏、甘南等6個(gè)市州）、蘭大一院（負(fù)責(zé)酒泉、金昌、白銀、慶陽(yáng)、隴南等5個(gè)市州）、天水市婦幼保健院、平?jīng)鍪袐D幼保健院、張掖市婦幼保健院為苯丙酮尿癥患兒治療定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，以后根據(jù)治療需要，擴(kuò)展到有條件的醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)。
　　
　　省衛(wèi)生計(jì)生委、省人社廳委托省婦幼保健院采取公開(kāi)招標(biāo)為主的方式確定替代食品廠商供貨資格。各定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)購(gòu)買(mǎi)并管理替代食品，在藥房單獨(dú)設(shè)置專柜或?qū)^(qū)存放?；純杭议L(zhǎng)憑治療處方購(gòu)買(mǎi)替代食品，原則上每次購(gòu)買(mǎi)一個(gè)月的治療量（路途較遠(yuǎn)的患兒，可酌情購(gòu)買(mǎi)2~3月治療量）。醫(yī)療機(jī)構(gòu)依據(jù)患兒病情嚴(yán)格控制替代食品發(fā)放，確保零差價(jià)供給。
　　
　　苯丙酮尿癥（PKU）：一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。該病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見(jiàn)，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。
　　
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