新華網(wǎng)西安11月26日電（藺娟周文靜）14歲的孩子體重只有22kg，重度營養(yǎng)不良，脊柱彎曲達105°屬于極重度。雪上加霜的是，壓縮的右肺導致她重度呼吸困難，無法自主行走。4年多來輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)無果的小睿（化名），于近期終于結(jié)束了長期來的奔波忐忑?？哲娷娽t(yī)大學西京醫(yī)院骨科成功為小睿實施矯形手術(shù)，術(shù)后恢復良好，無并發(fā)癥。
 

　　

　　據(jù)了解，這是該院實施的首例中央軸空病型脊柱側(cè)彎患者矯形手術(shù)，經(jīng)教育部科技查新工作站查新，國內(nèi)尚無同類報道。

　　

　　小睿來到西京醫(yī)院骨科就診后，被確診為中央軸空病型脊柱側(cè)彎合并Ⅰ型呼吸衰竭。這是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉病，病情錯綜復雜，累及運動、呼吸、神經(jīng)等多個系統(tǒng)，具有惡性高熱易感基因RYR-1，常規(guī)麻醉極易出現(xiàn)災難性惡性高熱、單肺通氣呼吸困難、重度營養(yǎng)不良……諸多因素成為橫亙在醫(yī)生面前的一個個困難，給手術(shù)帶來一定難度和風險。

　　

　　在醫(yī)院統(tǒng)籌協(xié)調(diào)下，西京醫(yī)院副院長董海龍、骨科主任羅卓荊主持，先后6次組織多學科病例討論，骨科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學科、手術(shù)室、病理科、營養(yǎng)科、神經(jīng)內(nèi)科、重癥醫(yī)學科、兒科、藥劑科等學科專家立足病情、研判風險，最終制定“術(shù)前Halo頭環(huán)牽引-呼吸功能鍛煉-營養(yǎng)支持，術(shù)中預防惡性高熱-預備特效藥物-快速有效矯形，術(shù)后重癥醫(yī)學監(jiān)護-評估呼吸功能-功能鍛煉”的總體治療思路。

　　

　　麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學科教授汪晨負責麻醉和術(shù)中監(jiān)測，骨科教授黃魯豫主刀，帶領副教授嚴亞波、副主任醫(yī)師徐會法施行“3D打印輔助植釘-快速有限矯形”手術(shù)。術(shù)中，團隊力求“快、準、穩(wěn)”，用最短的時間充分矯形，恢復肺部容積，不到4小時完成“從胸2到腰4脊柱后路畸形矯正、植骨融合內(nèi)固定”手術(shù)，避免了全麻下惡性高熱的發(fā)生。

　　

　　術(shù)后，患兒在重癥醫(yī)學科繼續(xù)觀察治療，手術(shù)次日順利拔管，呼吸恢復正常，脊柱側(cè)彎矯正滿意。在醫(yī)護人員精心照料下，經(jīng)過2周留院觀察，小?；謴脱杆?，出院時已能夠短距離自行行走，目前正在進一步康復中。

　　

　　據(jù)黃魯豫介紹，此次多學科團隊制定的快速矯形方案，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、時間短，患者恢復快等優(yōu)點，有效避免了并發(fā)癥發(fā)生，在實現(xiàn)矯形的同時，改善了重度呼吸困難等一系列癥狀。多學科協(xié)作護航下，這一創(chuàng)新術(shù)式的成功，將為罕見遺傳病——中央軸空病型脊柱側(cè)彎的治療提供新的思路和手術(shù)范式參考，為惡性高熱易感，不能耐受常規(guī)麻醉手術(shù)治療的脊柱側(cè)彎患者帶來曙光。

　　

　　近年來，西京醫(yī)院骨科團隊在科室主任羅卓荊帶領下，不斷開拓創(chuàng)新，在亞學科兒童骨科治療領域，每年開展700余臺兒童矯形手術(shù)，覆蓋脊柱側(cè)彎、發(fā)育性髖關節(jié)脫位、四肢畸形等復雜疾病。未來，骨科團隊將不斷創(chuàng)新術(shù)式，積極探索新技術(shù)應用，持續(xù)拓展治療范圍，造福更多患者。（完）