術(shù)前(左)，術(shù)后(右)

頭顱高聳、前額扁平、眉骨眼眶深度內(nèi)陷、頂骨開(kāi)裂……出生僅8個(gè)月的男嬰小宇(化名)患有嚴(yán)重的狹顱癥，外表看起來(lái)像外星人，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無(wú)法治療的情況下，近日被送到上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科求診。

5月30日，澎湃新聞?dòng)浾邚纳虾和t(yī)學(xué)中心獲悉，小宇的手術(shù)獲得成功，腦袋恢復(fù)情況很好，外表呈圓潤(rùn)飽滿狀，五官也較術(shù)前端正可愛(ài)。在此次治療過(guò)程中，醫(yī)學(xué)專(zhuān)家由于在術(shù)前運(yùn)用了3D打印技術(shù)，等比還原患兒顱骨，使得術(shù)中手術(shù)更具精確性、減少出血風(fēng)險(xiǎn)等，并且使重塑后的面容更具家族特征。5月31日，這名患兒將出院迎接自己的首個(gè)六一兒童節(jié)。

致病病因未明

據(jù)家屬介紹，小宇于2015年9月出生，家里人發(fā)現(xiàn)他的面容跟正常孩子不一樣，走訪當(dāng)?shù)蒯t(yī)院均表示“無(wú)法治療”，隨即家人到上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科求診。

該院神經(jīng)外科主任醫(yī)師鮑南表示，小宇患有非常嚴(yán)重的狹顱癥，又稱(chēng)顱縫早閉或顱縫骨化癥，這是一種胎兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中可能出現(xiàn)的疾病，新生兒發(fā)生率為0.6/1000。一般而言，人腦在出生2個(gè)月后，腦重量會(huì)增加20%，到6個(gè)月時(shí)增加一倍，為了給腦預(yù)留足夠的生長(zhǎng)空間，人在出生后，顱骨之間會(huì)留有數(shù)條縫隙，直到腦發(fā)育完成后，顱縫才會(huì)逐漸閉合。如果縫隙過(guò)早閉合的話，顱腔就太小了，會(huì)壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織，引起顱內(nèi)壓增高，并可能引起腦功能障礙。

目前，醫(yī)學(xué)上仍未明確其致病病因。從現(xiàn)有研究資料來(lái)看，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)少數(shù)病例有遺傳因素，個(gè)別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進(jìn)所致。

手術(shù)影像檢查

5月中旬，小宇在醫(yī)院經(jīng)過(guò)一系列詳細(xì)的影像檢查后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他的頭部雙側(cè)冠狀縫閉合，因此導(dǎo)致頭顱高聳，像個(gè)“洋蔥”，前額扁平、眉骨眼眶深度內(nèi)陷、前囟狹小、頂骨部分區(qū)域開(kāi)裂。

鮑南指出，小宇雙側(cè)冠狀縫閉合、前額扁平，會(huì)限制他大腦額葉部分的發(fā)育，對(duì)其情感、智商發(fā)展影響極大，因此必須在患發(fā)育關(guān)鍵期來(lái)臨之前進(jìn)行手術(shù)治療。

手術(shù)過(guò)程如同拼圖

鮑南介紹，手術(shù)有兩個(gè)重要的目的：一是要把患者畸形的顱骨全部拆卸，松解被壓迫的大腦;二是對(duì)顱骨進(jìn)行分割，逐個(gè)塑成需要的形狀，再重新拼接，這個(gè)過(guò)程就像玩拼圖一樣。

然而，手術(shù)不僅需要技術(shù)，還要有立體裁剪的藝術(shù)美感，對(duì)于這個(gè)不到1周歲的孩子來(lái)說(shuō)風(fēng)險(xiǎn)很大，也可能存在出血的可能。因此，手術(shù)前考慮采用3D建模的形式等比例還原患兒頭骨，在模型上預(yù)先設(shè)定裁剪方案、手術(shù)切割線等，確保“精準(zhǔn)手術(shù)”。

手術(shù)過(guò)程

“每一例狹顱癥的矯形手術(shù)都是獨(dú)一無(wú)二的，但以前進(jìn)行顱骨矯形手術(shù)全靠術(shù)中解剖后按實(shí)際情況憑經(jīng)驗(yàn)實(shí)施，到底效果如何只能等手術(shù)結(jié)束，頭皮縫合完后才能看出來(lái)。”鮑南表示，現(xiàn)在3D打印技術(shù)的出現(xiàn)，術(shù)前就按1:1的比例重現(xiàn)了小宇畸形的頭骨。

手術(shù)過(guò)程

3D建模成功后，鮑南一邊在腦中想像著裁剪方案，一邊在這個(gè)立體的、真實(shí)的頭骨模型上畫(huà)下了手術(shù)切割線。“實(shí)物模型不僅為手術(shù)方案提供精準(zhǔn)指南，還可以通過(guò)提前測(cè)量父母面部數(shù)據(jù)，為患兒塑形后的面容體現(xiàn)父母特征提供依據(jù)。”他說(shuō)。

手術(shù)過(guò)程

5月21日，手術(shù)經(jīng)歷4小時(shí)順利完成，術(shù)后7天“拆線”，經(jīng)過(guò)幾天的恢復(fù)期，小宇已經(jīng)逐漸呈現(xiàn)出完美的頭型，他將于5月31日出院，回家度過(guò)術(shù)后的第一個(gè)兒童節(jié)。

鮑南醫(yī)生介紹，目前，對(duì)于狹顱癥的治療方法首選手術(shù)，最好的手術(shù)時(shí)機(jī)為6個(gè)月-1歲時(shí)手術(shù)，可盡量減少對(duì)大腦發(fā)育的影響。